Enfermedad de Darier. Presentación de una familia

Irene Ayala Rosales, Alicia La O Cabrera, Electra Guerra Domínguez, Yadira La O Ayala, Maria Esther Martínez Guerra

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Resumen

La Enfermedad de Darier es un trastorno autonómico dominante, por queratinización alterada de la epidermis, uñas y mucosas. Se caracteriza clínicamente por la presencia de lesiones papuloqueratósicas, principalmente foliculares que predominan en zonas seborreicas. Se presenta una familia que sigue este patrón de herencia con casos referidos y dos confirmados por la clínica  y la histología con expresividad muy similar en sus características clínicas y  evolución tórpida con cuadros de agudización frecuente. Caso 1- ROB (III-11), de 45 años de edad  y el caso 2- DOR (IV- 8) de 14 años de edad, tratándose de padre e hija. Se realiza revisión bibliográfica de la entidad.

Palabras clave

QUERATOSIS FOLICULAR /genética; QUERATOSIS FOLICULAR /diagnóstico; BIOPSIA; PIEL / patología; ENFERMEDADES DE LA PIEL/ patología

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