Inmunodeficiencia variable común. Primer caso registrado en la provincia de Granma

Reynel Marrón González, Bárbara de la Caridad Addine Ramírez

Texto completo:

PDF

Imagen de portada

Resumen

La inmunodeficiencia variable común se considera la expresión fenotípica de un conjunto de defectos genéticos del sistema inmune con patrones hereditarios complejos. Sus manifestaciones se relacionan con la pérdida o disminución en las funciones de los linfocitos B. Es una inmunodeficiencia primaria, puede debutar en la adultez y concomitar con enfermedades alérgicas, autoinmunes o algunas enfermedades neoplásicas y en especial pueden existir antecedentes patológicos personales y familiares de déficit de IgA. Sus principales manifestaciones clínicas se asocian con enfermedades infecciosas frecuentes, con evolución tórpida y bajos niveles séricos de todos los isotipos de inmunoglobulinas. Se interconsulta el caso de un paciente con esta enfermedad, que acude a la consulta remitido por el servicio de Reumatología quien presentaba dolores articulares y decaimiento. Con el uso del método clínico y de los estudios inmunológicos que arrojaron la presencia de valores en 0 en dos isotipos de inmunoglobulina y muy bajos en un caso, se diagnosticó la enfermedad y se realizaron otros estudios.

Palabras clave

enfermedades del sistema inmune, inmunodeficiencia variable común, deficiencia de IgA, agammaglobulinemia, anciano.

Referencias

Al-Herz W, Bousfiha A, Casanova JL, Chapel H, Conley ME, Cunningham Rundles C, et al. Primary immunodeficiency diseases: an update on the classification from the international union of immunological societies expert committee for primary immunodeficiency. Front Immunol [Internet]. 2014 [citado 14 May 2016]; 5:54. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4001072/.

Cunningham Rundles C. Clinical and immunologic analyses of 103 patients with common variable immunodeficiency. J Clin Immunol. 1989; 9(1):22–33.

Hernández Trujillo HS, Chapel H, Lo Re V 3rd, Notarangelo LD, Gathmann B, Grimbacher B, et al. Comparison of American and European practices in the management of patients with primary immunodeficiencies. Clin Exp Immunol [Internet]. 2012 [citado 14 May 2016]; 169(1):57–69. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3390474/.

Keller M, Glessner J, Resnick E, Perez E, Chapel H, Lucas M, et al. Burden of copy number variation in common variable immunodeficiency. Clin Exp Immunol [Internet]. 2014 [citado 14 May 2016]; 177(1):269–71. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4089176/.

Parvaneh N, Casanova JL, Notarangelo LD, Conley ME. Primary immunodeficiencies: a rapidly evolving story. J Allergy Clin Immunol. 2013; 131(2):314–23. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2012.11.051.

Lucas M, Lee M, Lortan J, Lopez Granados E, Misbah S, Chapel H. Infection outcomes in patients with common variable immunodeficiency disorders: relationship to immunoglobulin therapy over 22 years. J Allergy Clin Immunol. 2010; 125:1354–60. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2010.02.040.

Shearer WT, Fleischer TA, Buckley RH, Ballas Z, Ballow M, Blaese M, et al. For the Medical Advisory Committee of the Immune Deficiency Foundation. Recommendations for live viral and bacterial vaccines in immunodeficient patients and their close-contacts. J Allergy Clin Immunol [Internet]. 2014 [citado 14 May 2016]; 133(4):961–6. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4009347/.

Al-Herz W, Bousfiha A, Casanova J-L, Chapel H, Conley ME, Cunningham-Rundles C, et al. Primary immunodeficiency diseases: an update on the classification from the international union of immunological societies expert committee for primary immunodeficiency. Front Immunol (2014) 5:54. doi: 10.3389/fimmu.2011.00054

Costa-Carvalho BT, Grumach AS, Franco JL, Espinosa-Rosales FJ, Leiva LE, King A, et al. Attending to warning signs of primary immunodeficiency diseases across the range of clinical practice. J Clin Immunol [Internet]. 2014 [citado 14 May 2016]; 34(1):10–22. Disponible en: https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs10875-013-9954-6.

De Vries E, Driessen G. Primary immunodeficiencies in children: a diagnostic challenge. Eur J Pediatr [Internet]. 2011 [citado 14 May 2016]; 170(2):169–77. Disponible en: https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs00431-010-1358-5.

Chapel H, Cunningham Rundles C. Update in understanding common variable immunodeficiency disorders (CVIDs) and the management of patients with these conditions. Br J Haematol [Internet]. 2009 [citado 14 May 2016]; 145(6): 709–27. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2718064/.

Ameratunga R, Woon ST, Gillis D, Koopmans W, Steele R. New diagnostic criteria for common variable immune deficiency (CVID), which may assist with decisions to treat with intravenous or subcutaneous immunoglobulin. Clin Exp Immunol [Internet].2013 [citado 14 May 2016]; 174(2):203-11. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3828823/.

Maggadottir SM, Sullivan KE. The intersection of immune deficiency and autoimmunity. Curr Opin Rheumatol. 2014; 26(5):570–8. doi:10.1097/BOR.0000000000000091.

Picard C, Al-Herz W, Bousfiha A, Casanova JL, Chatila T, Conley ME, et al. Primary Immunodeficiency Diseases: an Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee for Primary Immunodeficiency 2015. J Clin Immunol [Internet]. 2015[citado 14 May 2016]; 35(8):696–726. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4659841/

Chapel H, Prevot J, Bobby Gaspar H, Español T, Bonilla F A, Solis L, et al. Primary immune deficiencies– principles of care. Front Immunol [Internet].2014 [citado 14 May 2016]; 5:627. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4266088/.

CEREDIH: The French PID Study Group. The French national registry of primary immunodeficiency diseases. Clin Immunol.2010; 135(2):264–72. doi:10.1016/j.clim.2010.02.021

Park JH, Resnick ES, Cunningham-Rundles C. Perspectives on common variable immune deficiency. Ann NY Acad Sci [Internet]. 2011 [citado 14 May 2016]; 1246:41–49. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3428018/.

Cuba. Ministerio de Salud Pública, Dirección Nacional de Registros Médicos y Estadísticas de Salud. Anuario estadístico de salud 2014 [Internet]. La Habana: OPS-OMS/UNFPA/Unicef; 2015 [citado 14 May 2016]. Disponible en: http://files.sld.cu/bvscuba/files/2015/04/anuario-estadistico-de-salud-2014.pdf.

Stites DP, Iterr A. Inmunología básica y clínica. 10ª ed. México DF: El Manual Moderno; 2001.p.547-70.

International Union of Immunological Societies Expert Committee on Primary Immunodeficiencies, Notarangelo, LD, Fischer A, Geha RS, Casanova JL, Chapel H, et al. Primary immunodeficiencies: 2009 update. J Allergy Clin Immunol [Internet]. 2009 [citado 14 May 2016]; 124(6):1161–78.Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2797319/.

Espanol T, Prevot J, Drabwell J, Sondhi S, Olding L. Improving current Improving current immunoglobulin therapy for patients with primary immunodeficiency: quality of life and treatment views Patient Prefer Adherence [Internet]. 2014 [citado 14 May 2016]; 8:621–9. Disponible en: https://www.dovepress.com/improving-current-immunoglobulin-therapy-for-patients-with-primary-imm-peer-reviewed-fulltext-article-PPA.

Enlaces refback

  • No hay ningún enlace refback.


Copyright (c) 2018 MULTIMED Granma

Licencia de Creative Commons
Esta obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional.