Síndrome de Prune-Belly. Presentación de un caso.
Palabras clave:
síndrome de Prune Belly; abdomen en ciruela pasa; criptorquidiaResumen
Introducción: el síndrome Prune-Belly (SPB) o síndrome de "abdomen en ciruela pasa", también conocido como el síndrome de Eagle Barrett, es una forma de uropatía obstructiva fetal (UOF). Su incidencia se calcula entre 1/40 000 y 1/50 000 nacidos vivos.
Presentación de caso: es un caso de síndrome de Prune-Belly en un lactante de 36 días de nacido, parto extrahospitalario. Clínicamente presentó abdomen distendido con piel arrugada o en ciruela pasa, criptorquidia bilateral, signos y síntomas de insuficiencia respiratoria. En la ultrasonografía se constató la ausencia de musculatura en la pared abdominal, megacisto, dilatación quística de los uréteres, riñones con cambios quísticos y displásicos.
Discusión: en cuanto a la supervivencia, en numerosos estudios se encuentra que el porcentaje de mortalidad en los primeros meses de vida es del 27%. Está caracterizado por una clásica tríada: ausencia congénita de la musculatura de la pared abdominal; anormalidades del tracto urinario y criptorquidia bilateral, descrita en la literatura revisada, lo que coincide con las características clínicas del caso presentado, con una proporción masculino femenino de 20:1. El mayor riesgo se ha descrito en gemelos y afroamericanos.
Conclusiones: está caracterizado por una clásica tríada: ausencia congénita de la musculatura de la pared abdominal; anormalidades del tracto urinario y criptorquidia bilateral. Es más frecuente en el sexo masculino. El diagnóstico del SPB puede realizarse durante la gestación a través de la ecografía obstétrica. La mortalidad en los primeros meses de vida es alta.
Descargas
Citas
1. Marrero Abreu S, Diffur Duverger RE, Torres León L. Síndrome de Prune Belly. Presentación de un caso. REMIJ. 2017;18(2):1-6.
2. Arias Ulloa R, Arroyo Torres JA, Pedroza Soto FA. Síndrome de Prune Belly: Reporte de un caso. Lux Médica. 2018; 13(39): 45-51.
3. Pachajoa H. De las bases embriológicas a la clínica en el síndrome de Prune Belly. Revista Cubana de Obstetricia y Ginecología. 2016;42(2): 254-259.
4. Meza YCR, Pérez OR. Síndrome Prune Belly: sobrevida de un paciente con insuficiencia renal. Pediatría. 2017;50(3): 78-81.
5. Portillo AC. Síndrome prune belly (vientre en ciruela): reporte de un caso. Rev Nac (Itauguá). 2015 Jun; 7(1): 46-9.
6. Ferrer Montoya R, Vázquez García R, Madiedo Pérez. III D. Síndrome de Prune Belly. Revisión Bibliográfica. Multimed. 2016; 20(4):793.
7. Fernández N, Ortiz AM, Iregui JD, Estrada A, Rojas A y Pérez Niño J. Follow up of Patients with Eagle-Barett (Prune Belly) Syndrome Treated with Single-Stage Abdominoplasty and Total Genitourinary Tract Reconstruction. Rev Urol colombiana [Internet]. 2019. [citado 24/11/2020]; Disponible en: https://www.thieme-connect.com/products/ejournals/pdf/10.1055/s-0039-1688965.pdf
8. Blandón Paternina HJ, Díaz Jiménez IM, Ruiz Barrios JP. Síndrome de Prune Belly, Reporte de un caso y revisión de la literatura. Ciencia, Tecnología e Innovación en Salud. 2018; 3:54-9.
9. León Hernández MA, Acosta León J y Cárdenas Camarena L. Síndrome de Prune Belly: cirugía para mejoría estética y reconstrucción abdominal. Cir. Plást. Iberolatinoam. 2015 abril - mayo; 41(2): 175-17.
10. Silva Hermann DH, Casavilca C, Padilla R. Síndrome de abdomen en ciruela pasa y dextrocardia, asociación infrecuente. Rev Med Hered. 2015 Ene; 26: 42-46.
11. Hernández Sarmiento R, Gelvez Nieto JC, Vergara Méndez D, Malo Rodríguez G, Gastelbondo Amaya R, González Chaparro LE, et al. Síndrome de Prune Belly en una paciente adolescente. Rev Mex Pediatr. 2020; 87(6); 227-231.
12. Arias Vargas R, Herrera Watson G, Lobo Prada T. Síndrome de Prune Belly. Rev Médica Sinergia.2020; 5(11):1-9.
13. Sierra K, Mendoza Y, Rivera L, Cabrera Lozada C, Chuquiralao C, Rodriguez C, et al. Diagnóstico ecográfico del Síndrome Brune Belly. Reporte de caso. Rev. Latin. Perinat. 2018; 21(3): 168-71.
14. Durán Álvarez Sandalio. Seudo síndrome Prune Belly. Rev cubana Pediatr. 2020 Mar; 92: e990.
15. Ibadin MO, Ademola AA, Ofovwe GE. Familial prune belly syndrome in a Nigerian family. Saudi J Kidney Dis Transpl. 2012 Mar;23(2):338-42
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Avisos de derechos de autor propuestos por Creative Commons
1. Política propuesta para revistas que ofrecen acceso abierto
Aquellos autores/as que tengan publicaciones con esta revista, aceptan los términos siguientes:- Los autores/as conservarán sus derechos de autor y garantizarán a la revista el derecho de primera publicación de su obra, el cuál estará simultáneamente sujeto a la Licencia de reconocimiento de Creative Commons que permite a terceros compartir la obra siempre que se indique su autor y su primera publicación esta revista.
- Los autores/as podrán adoptar otros acuerdos de licencia no exclusiva de distribución de la versión de la obra publicada (p. ej.: depositarla en un archivo telemático institucional o publicarla en un volumen monográfico) siempre que se indique la publicación inicial en esta revista.
- Se permite y recomienda a los autores/as difundir su obra a través de Internet (p. ej.: en archivos telemáticos institucionales o en su página web) antes y durante el proceso de envío, lo cual puede producir intercambios interesantes y aumentar las citas de la obra publicada. (Véase El efecto del acceso abierto).
