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Los poromas ecrinos son tumores anexiales benignos que se originan de la porción intraepidérmica del conducto de la glándula sudorípara, representan aproximadamente el 10 % de todos los tumores de estas glándulas. La variante clásica de poroma se caracteriza por una neoformación de aspecto papular de color piel oeritematosa, con predilección por las palmas y plantas. Presentamos el caso de una paciente femenina de 53 años de edad, con antecedentes de diabetes mellitus tipo I que acude a consulta de dermatología del policlínico de suárea de salud, por presentar lesión en planta del pie izquierdo de 2 años de evolución, asintomática que comenzó como una bolita, notando que aumentaba de tamaño, acude primeramente a la consulta de podología y la envían a nuestra especialidad, donde es evaluada y se diagnóstica clínicamente un poroma ecrino. En el estudio histopatológico fue de gran valor en función de la orientación diagnóstica y se precisó la presencia de esta entidad. El caso presentado contribuye a visibilizar la necesaria revisión del tema teniendo en cuenta que representa un reto diagnóstico, por su gran variedad morfológica y se hacen necesarios los estudios histológicos.
Eccrine poromas are benign adnexal tumors that originate from the intraepidermal portion of the sweat gland duct, representing approximately 10% of all tumors of these glands. The classic variant of poroma is characterized by a skin-colored or erythematous papular-looking neoformation, with a predilection for the palms and soles. We present the case of a 53-year-old female patient with a history of type I diabetes mellitus who attended the dermatology clinic of the polyclinic in her health area due to a 2-year history of an asymptomatic lesion on the sole of her left foot. It started as a small ball, noticing that it was increasing in size, she first went to the podiatry consultation and was sent to our specialty, where she was evaluated and an eccrine poroma was clinically diagnosed. In the histopathological study it was of great value depending on the diagnostic orientation and the presence of this entity was specified. The case presented contributes to make visible the necessary review of the subject, taking into account that it represents a diagnostic challenge, due to its great morphological variety and histological studies are necessary.
Os poromas écrinos são tumores anexiais benignos que se originam da porção intraepidérmica do ducto das glândulas sudoríparas, representando aproximadamente 10% de todos os tumores dessas glândulas. A variante clássica do poroma é caracterizada por uma neoformação papular da cor da pele ou eritematosa, com predileção pelas palmas das mãos e plantas dos pés. Apresentamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 53 anos, com histórico de diabetes mellitus tipo I, que compareceu ao ambulatório de dermatologia da policlínica de sua área de saúde devido a história de 2 anos de lesão assintomática em planta do pé esquerdo Começou por ser uma bolinha, notando que estava a aumentar de tamanho, foi primeiro à consulta de podologia e foi encaminhada para a nossa especialidade, onde foi avaliada e diagnosticado clinicamente um poroma écrino. No estudo histopatológico foi de grande valia dependendo da orientação diagnóstica e foi especificada a presença desta entidade. O caso apresentado contribui para tornar visível a necessária revisão do assunto, tendo em conta que representa um desafio diagnóstico, devido à sua grande variedade morfológica e são necessários estudos histológicos.
- Poromaecrino;
- Tumores anexiales benignos;
- Estudio histopatológico.
- Eccrineporoma;
- Benign adnexal tumors;
- Histopathological study.
- Poromaécrino;
- Tumores anexiais benignos;
- Estudo histopatológico.
Introducción
El poroma ecrino (PE), descrito por primera vez por Pinkus en 1956, es una neoplasia anexial benigna con diferenciación ductal terminal, originada en las glándulas sudoríparas, que puede ser de origen ecrino o apocrino. Constituye una dermatosis rara, de causa desconocida y representa el 10% de los tumores de glándulas sudoríparas. 1
El PE ha sido descrito en individuos de diversas razas sobre todo en la blanca. Afecta por igual a ambos sexos con un ligero predominio para el sexo masculino. La edad de presentación oscila entre la cuarta y séptima décadas de la vida, aunque se han observado desde los 14 hasta los 80 años. El tiempo de evolución transcurrido desde el inicio de la lesión es también variable, puede ser desde varias semanas a varios años. Es un tumor poco frecuente pero no excepcional, posiblemente la frecuencia real sea mayor, pero hay que pensar en la dificultad del diagnóstico clínico y en su evolución benigna y en que no a todos se les practica estudio histológico, único medio de alcanzar el diagnóstico. 2
La etiopatogenia del poroma ecrino se desconoce, aunque se ha asociado con cicatrices, traumatismos y radiación. Otros autores plantean la hipótesis en relación al desarrollo de los tumores benignos de anexos, la primera propone que éstos puedan desarrollarse a partir de una yema epitelial primaria, la segunda menciona que provienen de células pluripotenciales y la tercera dice que pueden desarrollarse de células de estructuras preexistentes. De estas hipótesis la que más apoya el origen del poroma ecrino es la segunda, ya que estudios realizados sobre microscopia electrónica e histoquímica concluyen que el poroma ecrino emerge de células pluripotenciales inmaduras del acrosiringio adulto, ya que se encuentra marcada actividad por las enzimas amilofosforilasa, succinicodeshidrogenasa y malicodeshidrogenasa como sucede en las células del acrosiringio. Con la microscopia electrónica, ellos encuentran abundancia de mitocondrias, retículo endoplásmico rugoso bien desarrollado, aumento discreto de tonofibrillas, aumento marcado de glucógeno, características de las células escamosas jóvenes con dos tendencias evolutivas: diferenciación a células ductales y a células queratinizadas similares a las células epidérmicas. 3 , 4
Existe una teoría para tratar de explicar la variedad pigmentada del poroma ecrino, en ésta se menciona que normalmente en el acrosiringio durante la etapa embrionaria hay presencia de melanocitos, al término de esta etapa involucionan los mismos, sin embargo, por causas aún no aclaradas pueden persistir los melanocitos y de esta manera condicionar la pigmentación del poroma en algunos casos. ( 5
Caso clínico
Se trata de una paciente femenina de 53 años de edad, de procedencia rural, con antecedentes de diabetes mellitus tipo I de pocos años de evolución, ama de casa del consejo popular La Seis, municipio Cauto Cristo, provincia Granma. Que acude a la consulta de dermatología del policlínico Docente “Joel Benítez Borges” por presentar una lesión localizada en planta de pie izquierdo, esta apareció hace 2 años, como una bolita a decir por el paciente, asintomática, que fue aumentando de tamaño, por lo que decidió acudir a consulta de podología del Municipio, donde se decide ser valorada por nuestra especialidad.
No se registran antecedentes familiares ni personales acorde con la dermatosis actual.
En el examen dermatológico se detecta en la piel una lesión localizada en planta del pie izquierdo del cual afecta el tercio anterior entre los dedos cuarto y quinto, de aspecto nodular, color rosado, de alrededor 1,3 cm de diámetro, de bordes bien definidos, sésil, no móvil, de superficie lisa y brillante. Resto de piel y anexos cutáneos sin alteraciones. (Fig. 1)
Se realiza Dermatoscopía, observándose un patrón vascular polimorfo simétrico y regular, los vasos glomerulares son lineales en espiral, hay pseudoglóbulos rojo-lechosos, presencia de líneas blanquecinas entrecruzadas.
Teniendo en cuenta la clínica y Dermatoscopía se plantea un poroma ecrino, se practica exceresis completa de la lesión (Fig. 2) y se realiza estudio histológico de la misma.
Se evalúa la paciente en consulta de dermatología un mes después de la cirugía donde se observa que la paciente está totalmente curada. (Fig. 3)
En el estudio histopatológico de la lesión se precisó células epiteliales cuboidales, pequeñas, de tamaño uniforme que se entrelazan entre sí y ocupan hasta la dermis reticular con estos hallazgos y manifestación clínica en planta de pie izquierdo, se realiza el diagnóstico definitivo de Poroma ecrino.
Discusión
El PE típicamente se presenta como una neoformación de aspecto nodular, sésil o pediculado, color ser rosado, de superficie lisa, forma del caso que presentamos, también puede exhibir el mismo color de la piel o violáceo, brillante con telangiectasias, rodeado por un collarete hiperqueratósico, de consistencia firme, puede ulcerarse en los puntos de presión o en las áreas de traumatismo. Su tamaño varía entre 4 mm y 3 cm, generalmente se presentan como tumores asintomáticos, de presentar algún síntoma, como dolor, prurito o sangrado, se ha de sospechar transformación maligna que es el porocarcinoma, entidad mucho menos frecuente que suele diagnosticarse en edades avanzadas y en la mayoría de los casos se origina de un poroma ecrino preexistente. 2 , 6 , 7
La localización más frecuente es acral, predomina en los pies (47%), se encuentran en caras laterales y plantar de pies que son áreas con altas concentraciones de glándulas sudoríparas ecrinas, existen así mismo otras localizaciones como son tronco, extremidades superiores, cuello, piel cabelluda, cara (mejillas, labios, nariz). Se menciona también que el tumor se puede presentar comúnmente en áreas de la piel que tiene daño por radiaciones crónicas además la mayoría de los poromas ecrinos generalmente la lesión es única, se estima que incluso un8% de los pacientes tienen lesiones múltiples o poromatosis ecrinas en la que hay más de 100 lesiones en palmas y plantas; otra variante de presentación poco frecuente es el nevo acrosiringio, que se localiza en miembros inferiores como una lesión lineal. Se presentan cuatro casos con localizaciones atípicas (espalda, codo, región lumbar, cara interna de muslo) y características clínicas y dermatoscópicas poco comunes, en los cuales solo en uno de ellos se sospechó el diagnóstico de esta dermatosis. 1
Los poromas pueden formar parte de otros tumores se han reportado casos en asociación a quistes epidérmicos, nevos sebáceos, cuerno cutáneo asociado a un nevo intradérmico. Existen reportes de poromas pigmentados que simulan melanoma maligno y cada vez se reportan más en la literatura circundante, pero pueden ser pigmentados debido a la presencia de melanina. Otra de las presentaciones atípicas es la asociada a cicatrices, también con pocos reportes y en la cual se ha documentado la aparición de poroma ecrino, tanto benigno como maligno, a partir de una cicatriz. 3 , 4
Según su ubicación en los extractos de la piel, los PE se clasifican en los siguientes: hidroacantoma simple, puramente intraepidérmico, llamado también acrospiroma; poroma clásico o yuxtaepidérmico, abarca tanto epidermis como dermis, es el tipo histológico más frecuente; hidroadenoma poroide, localizado solo en dermis, presenta áreas quísticas; tumor del conducto dérmico, de localización dérmica, presenta islotes tumorales. 5
En el PE se describe un patrón dermatoscópico que se caracteriza por la existencia de diversas estructuras vasculares. El patrón vascular polimorfo corresponde en términos histológicos a la existencia de vasos dilatados en el estroma circundante. 8
Las características dermatoscópicas adicionales incluyen áreas sin estructura y líneas blanquecinas entrecruzadas, ulceración y erosiones. La existencia de líneas blanquecinas entrecruzadas es una característica que se ha reportado en varios casos de poromaecrino evidentes en la Dermatoscopía de nuestro caso. 9
En el estudio histológico en su forma típica el poroma ecrino se origina en las porciones inferiores de la epidermis de donde se extienden hacia la dermis como una masa tumoral constituida por bandas epiteliales que se anastomosan. El límite entre la epidermis y el tumor es generalmente evidente, por tener células tumorales. Son células más pequeñas que las células de la epidermis normal, cuboidales de tamaño uniforme, con nucléolos redondos basófilos y moderada cantidad de citoplasma pálido, están unidas por puentes intercelulares. Contienen gran cantidad de glucógeno distribuido en forma irregular. El estroma que rodea al tumor está bien vascularizado. El epitelio que rodea la lesión muestra hiperqueratosis y acantopapilomatosis. 2
Debido a las características clínicas de este caso, el poroma ecrino se consideró como primer diagnóstico y se confirmo con el estudio histológico, la correlación clínico-patológica es importante para el diagnóstico, este tumor puede confundirse clínicamente con granuloma piógeno, verruga vulgar o plantar, histiocitoma, carcinoma Basocelular, angioma, angioqueratoma, nevomelanocítico, granuloma a cuerpo extraño, fibroma blando, dermatofibroma, quiste epidermoide, quiste dermoide, hidrocistoma, espiradenoma, tumor glómico, melanoma nodular, melanoma amelánico, carcinoma espinocelular, cuerno cutáneo, hamartoma ecrino, fibrolipoma y cilindroma. ( 4 , 6
El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica amplia, como existe el riesgo de malignización aunque poco frecuente, es muy importante el seguimiento del paciente. Alternativamente se emplea electrocirugía de radiofrecuencia. 10
Conclusiones
El poroma ecrino es un tumor benigno de la glándula sudorípara compuesto de células que se diferencian de la porción intraepidérmica del conducto excretor. Este caso nos sirve para ilustrar una presentación típica en planta, pero debemos estar alertas de los que crecen en otras áreas como cabeza, manos, cuello y de que existen variedades pigmentadas.
Es necesario realizar el estudio histopatológico para poder diferenciarlo de otras patologías malignas como porocarcinoma ecrino, carcinoma Basocelular y melanoma amelánico, ya que de esto dependerá nuestra conducta terapéutica y pronóstico.
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- » Recibido: 11/11/2021
- » Aceptado: 20/12/2021
- » Publicado : 12/01/2022
