Enfermedad de Darier. Presentación de una familia
Palabras clave:
QUERATOSIS FOLICULAR /genética, QUERATOSIS FOLICULAR /diagnóstico, BIOPSIA, PIEL / patología, ENFERMEDADES DE LA PIEL/ patologíaResumen
La Enfermedad de Darier es un trastorno autonómico dominante, por queratinización alterada de la epidermis, uñas y mucosas. Se caracteriza clínicamente por la presencia de lesiones papuloqueratósicas, principalmente foliculares que predominan en zonas seborreicas. Se presenta una familia que sigue este patrón de herencia con casos referidos y dos confirmados por la clínica y la histología con expresividad muy similar en sus características clínicas y evolución tórpida con cuadros de agudización frecuente. Caso 1- ROB (III-11), de 45 años de edad y el caso 2- DOR (IV- 8) de 14 años de edad, tratándose de padre e hija. Se realiza revisión bibliográfica de la entidad.
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